概要

• 脳幹（脊髄の上端と脳をつなぐ部分）の神経細胞が破壊され、次第に体を思うように動かせなくなる神経難病です
• 始めは、じっとしていると現われる手先の「静止時振戦」（しんせん＝震え）、動きが少なくなる「寡動・無動」などが現われ、次第に動くことができなくなります

• 有効な治療薬が多数あり、主に老年期に発症する病気のため、パーキンソン病でなくとも様々な障害は有り得るので、リハビリや生活の工夫で有意義に暮らすことは可能です
• 老年期発症のため、他の神経難病よりは老人医療・介護などの社会福祉資源を利用しやすくなります

• 初老期（55-60歳前後）に主に発症、ただし20代前後で発症する若年型もあります
• 有病率1/2000以上、65歳以上では1/500で、最も患者数が多い神経難病です。男女差はなしとされています
• 有効な治療薬が多く予後も長い（約7-8年）のですが、薬は脳の神経細胞破壊自体は止められないので、数年で薬は効かなくなります。また薬で治療できるために予後が長くなり副作用が問題となります
• 時に痴呆が併発することがあります。またうつ状態はかなり多く見られます
• 脳血管障害（いわゆる脳卒中）や薬物、脊髄小脳変性症などでもパーキンソン病のような症状が現われることがあります（パーキンソン症状の約20%）

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症状と病態

▼パーキンソン病症状（パーキンソニズム）

• 安静時振戦（手の震え、特に丸薬を丸めるような指をこすりあわせる動き「pill-rolling」。意識したり動作すると消えます）
• 筋固縮（関節が固く他人が動かしにくく、動かすとカクカクします）
• 寡動・無動（動作が非常にのろくなる、動かなくなる）
• 姿勢障害（上半身が前傾する。肘や膝も軽く曲がることが多い）

• 歩行障害（腕の振りが小さい、小股で加速する、すくみ足）
• 仮面様顔貌（表情がなく瞬きが少ない）
• 言語障害（小声でぼそぼそ話す）
• 書字障害（だんだん字が小さくなる）
• 突進運動（押されると止まらないで小走りになる）
• 精神症状（うつ、自発性低下、神経質、不安焦燥・・・7割近くに見られる）
• 自律神経症状
  • 脂顔（顔が脂ぎる）
  • 唾液分泌亢進（よだれ）
  • 嚥下障害（食べ物の飲み込みが悪くなる）
  • 発汗異常（異常に汗をかいたりかかなかったりする）
  • 膀胱障害（尿が出にくくなったり漏れたりする）
  • 便秘
  • 起立性低血圧（立ちくらみ）
  • インポテンツ

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治療

• L-Dopa（レボドーパ）内服が劇的に効きますが、数年で効かなくなる（L-Dopaをドパミンに変える神経細胞自体が減少していくため）ので安易には使いません
• 必要な社会生活により薬の強さを調節します
• 日常生活に支障ない程度まで症状を改善する程度にまずL-Dopa以外の薬を使い、できるだけL-Dopaの使用は避けます
• 治療法の進歩が逆に予後長期化・重症化させ、治療薬増量・長期与薬による副作用も増加しています
  • 病状により妥当な治療のゴールを設定し、それにより薬をコントロールする必要があります
  • いたずらな増量は副作用を招きます
• 褥創、脱水、誤嚥による肺炎の予防が重要です

▼薬物療法

• 第一段階：
  • 抗コリン剤
    • ドパミン不足の結果相対的に過剰になる、神経伝達物質アセチルコリンを抑えて、神経伝達物質のバランスを取ります
    • 痴呆・排尿障害があれば、憎悪させるので避けます
    • 副作用：喉の渇き、便秘、めまい、大量で興奮・幻覚
  • アマンタジン
    • 本来抗ウイルス剤ですが、ドパミン放出を助けると考えられ、パーソニズムに効果があります
    • 副作用：いらいら、不眠、うつ
  
• 第二段階：
  • ドパミンアゴニスト
    • ドパミンを受け止める「受容体（グローブに相当）」の働きを助けます
    • ドパミンが減っても、受け止める受容体を強化して影響を回避する仕組みです
    • 副作用：幻覚・錯乱など精神症状
• 第三段階：
  • L-Dopa（レボドーパ）製剤
    • 不足しているドパミンそのものを補います
    • 当初は劇的に効きますが、数年で効果がなくなります。また用量の調節が難しい薬です
    • L-Dopa は末梢血管で酵素により分解され、その分効果が減るので、L-Dopaの分解を抑える物質を加えた製剤もあります
    • 副作用：吐き気、幻覚・妄想・興奮、立ちくらみ、不整脈、悪性症候群
    • 独特の現象として、効果が悪くなる Wearing-offとon/off現象があります（別項目）
    
  • 補助的な治療薬：
    • 吐き気止め、抗けいれん剤、緩下剤、抗うつ剤（副作用の緩和に）
    • L-threo-DOPS（エルスレオドプス、すくみ足・立ちくらみに効果あり）

 ▼その他の治療法

• 脳（定位）手術
  • 振戦・筋固縮が長期間続き、片側だけの場合に行います
  • 手足の震えなどをコントロールする大脳基底核を、電極などで焼いて破壊します
• 実験的治療方法：胎児脳細胞移植など

▼治療上の注意

• L-Dopa
  • 他の治療薬では症状をコントロールできなくなってから使います
  • 急に中止しない、勝手に量を調節しない（症状の急激な悪化や悪性症候群を招くため）ようにします
• 全ての薬は徐々に増量します
  • 維持量は最大効果を得る量の1-2割減とします
  • 危険な副作用はないので必ず有効量まで増量します
• 便秘対策
  • 5日以上の便秘は麻痺性腸閉塞を招きます
  • 抗パーキンソン剤、特に抗コリン剤は便秘を悪化させます

▼L-Dopaに特有の現象

• Wearing-off
  • L-Dopaが急に効かなくなる現象です
  • L-Dopa服薬後1-3時間で急に症状が戻ります
  • 朝、夕方によく起こります
  • 起こりやすい時間帯の少し前に少量のL-Dopaを服薬するか、他の薬を調整します
• on/off現象
  • L-Dopa服薬に関係なく症状が軽快したり(on)悪くなったり(off)します
  • L-Dopaを少しずつ減らし（ドラッグホリデー）、また少しずつ増やして用量を調節します。このとき他の薬を併用し、L-Dopaを元より少なめにします

▼介護

• 介護は大変ですが、サポート体制を整えれば在宅での闘病が可能です。多くの患者諸氏が在宅でご闘病されています
• 軽症のうちは、普通の老人介護と変りはありません
• 寝たきりになった場合、家族は体の向きを変える（体位交換）方法・床ずれ予防法・痰を吸い取る（吸引）方法・管で胃に流動食を流し込む方法などを覚えることが必要です
• 寝たきりになると褥創が発生するので、体位交換など褥創予防に努めます

▼日常生活とリハビリテーション（機能維持・生活訓練）

• 日常生活動作
  • 何でもできるだけ自力でするようにします。生活自体がリハビリになります
  • 小さな目標を立てて計画的に、焦らずに。
  • 身体の清潔は自尊心・意欲の原点なので保つように意識します
• 運動
  • 運動に消極的になるので、身体を動かすことを心がけます
  • 全身の体操を毎日、散歩など適宜行います
  
• 歩行
  • だんだん歩幅が小さくなるので、歩幅を大きくとるよう意識します
  • 意識して腕を振りリズムよく歩きます
  • 止まる練習・方向転換・階段昇降の練習をします。足のもつれに注意し手すりや介助を利用します
  • すくみ足には音楽などででリズムをつけると効果があるようです
• 言語
  • 大きな声で語尾をはっきり発音します
  • 唇や舌を意識してはっきり動かします
  • 話す前に息を吸い、ゆっきり吐きながら話して声量を出すようにします。また一日数回深呼吸し肺活量を保つようにします。これは肺炎予防にも重要 です
• その他、事故・怪我・火災誘発に注意します
• 関節が曲がって固まる「拘縮」予防のためにも、リハビリは必要です

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検査

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予後

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問題点

• 厚生省指定の「特定疾患」のため治療費は公費負担ですが、「ヤール重症度」・度以上に限られます。
• 差額ベッドや消耗品は自己負担です。特に入院すると経済的負担は月数万から数十万円になる場合もありますが、数千円のことも多く、経済的負担は場合によります

▼コミュニケーション障害/社会性・人間関係の喪失

• パーキンソン病が進行すると、構語障害のために話せなくなります
• 会話および移動能力（歩行）の障害により、社会との関わりや友人などとのコミュニケーションが障害されます
• 患者にとってコミュニケーション手段の喪失は非常に苦痛であり、看護・介護にも支障があるので、意思を伝える工夫が必要です
• 動く所を使って、筆談や指文字、文字盤を指差す、透明文字盤を目で追う、パソコンの利用など、不完全ながらコミュニケーション手段はありますが、振戦と高齢のためＡＬＳなどの場合にもまして困難です
• 最近は電子メールやホームページなどインターネットと特殊な入力装置により、意欲と工夫次第では、寝たきりでも他者との交流や外部の情勢を知ることが可能です

• 麻薬製造の不純物MPTPがパーキンソン病類似の状態を起こすことから、脳内か自然界のMPTP類似物質が原因とする仮説が研究されています
  • MPTPは 酵素MAO-BによりMPP+となり神経毒性を持つため、MAO-B阻害薬deprenylなどが治験され、進行を阻止することが確認されています。またMAO-B阻害薬はドパミン代謝を妨げるので、ドパミンの効果を強化する効果もあるようです
• 1998年春、遺伝性のパーキンソン病で2種の遺伝子異常が発見されています
  • その一つはアルツハイマー病と同じ異常なタンパク質の塊を作り、一つは別なタンパクを作ることから、それと病因との関連が考えられています。またＡＬＳや脊髄小脳変性症も似たようなタンパク質の塊が神経細胞内にできることから、関連しての病因解明が期待されます
  • 遺伝子異常の発見により、将来の遺伝子治療の可能性も出てきました

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  文：五十嵐　直敬/高速推進研究室　保健士/看護士
  　（前北里大学東病院神経内科病棟勤務/横浜市内の訪問看護ステーション前所長）
  参考文献：「今日の診療96年度版」医学書院/月刊「神経治療の進歩」医学書院/月刊「神経治療学」神経治療学会誌/「標準看護学講座・社会福祉」金原出版　ほか

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